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Staff de médecine interne

Staff du : 19-03-00
Dr. Robin Dhote, Dr. Sarah Permal, Service de Médecine Interne (Pr. Christoforov), Cochin

Antécédents

Histoire de la maladie

- Janvier 2000 : asthénie intense, fièvre vespérale :

syndrome inflammatoire :

Bilan dans le service

Examen clinique

Reste de l'examen sans particularité.

 

Examens complémentaires


Commentaire au

Commentaires (Dr. P.Blanche)

 

1- Cette patiente pose le problème d'un syndrome inflammatoire inexpliqué sans point d'appel clinique. Les examens complémentaires nécessaires dans ce genre de situation sont souvent difficiles à hiérachiser mais la réalisation d'un scanner thoraco-abdominal doit être rapidement envisagée à la recherche d'un processus tumoral, d'adénopathies profondes, d'un processus fibrosant notamment rétropéritonéal, d'un syndrome interstitiel...

- Il faut toujours s'intéresser à l'aspect de la paroi des gros vaisseaux artériels (l'aorte et ses branches) aussi bien au niveau thoracique qu'au niveau abdominal.

- L'épaississement concentrique sans calcification objectivé sur toute la hauteur de l'aorte thoracique et abdominale et ses branches a permis de poser le diagnostic d'aortite, qui a été confirmé par l'angioIRM, l'angiographie n'ayant dans cette observation pas eu le moindre intérêt.

 

2- Une fois le diagnostic d'aortite posé, il convenait d'en rechercher la cause :

- Un certain nombre de causes infectieuses susceptibles d'induire une aortite sont classiques mais exceptionnelles en pratique : la syphilis, la tuberculose, les rickettsioses notamment la fièvre Q, ... Il n'y a en pratique aucun intérêt à les rechercher sauf si le contexte épidémiologique y invite.

- Les deux vascularites touchant électivement les grosses artères et notamment l'aorte à évoquer
sont : la fréquente maladie de Horton, la rare maladie de Takayasu. Le meilleur critère pour distinguer ces deux maladies est l'âge de survenue : avant 40 ans, il n'y a que la maladie de Takayasu à évoquer, après 60 ans il n'y a que la maladie de Horton à évoquer (entre 40 et 60 ans, les deux diagnostics peuvent être évoqués mais la maladie de Horton est beaucoup plus fréquente et les critères de la maladie de Takayasu notamment les critères de l'ACR de 1990 au nombre de 6 comprennent un âge de début avant 40 ans (les autres critères de l'ACR sont : claudication vasculaire des extrémités, diminution d'au moins un pouls brachial, différence de pression artérielle systolique supérieure à 10 mm Hg entre les deux bras, souffle sur une artère sous clavière ou l'aorte abdominale et sténose ou occlusion de l'aorte ou de ses branches ou des artères proximales des membres ; anomalie habituellement focale ou segmentaire ; non liée à l'artériosclérose ou à une dysplasie).

- Enfin, un certain nombre de maladies inflammatoires chroniques peuvent être à l'origine d'une
aortite : le lupus érythémateux disséminé et le syndrome des anti-phospholipides primaire ou secondaire, mais aussi la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Cogan, la spondylarthrite ankylosante...Ceci reste rare.

 

3- L'aortite de la maladie de Horton s'observerait dans 20 à 40% des maladies de Horton, elle semble toucher préférentiellement l'aorte thoracique. Elle est souvent asymptomatique mais peut se traduire par un syndrome de l'arc aortique, une dilatation, voire un anévrysme de l'aorte, une dissection aortique, voire une rupture brutale, une insuffisance aortique. Les anévrysmes habituellement fusiformes se compliqueraient de dissection dans la moitié des cas. L'aortite du Horton constitue un élément pronostic important (elle serait la cause directe du décès des patients par rupture pariétale dans 3 à 12% des maladies de Horton). L'aortite peut révéler la maladie de Horton soit parce qu'elle est symptomatique, soit comme dans notre observation parce qu'elle est objectivée au scanner effectué dans le bilan d'un syndrome inflammatoire inexpliqué.

- Une étude récente (qu'il convient de ne surtout pas mettre en pratique) publiée dans l'American Journal of Medicine consistant à effectuer en cas de PPR ou de maladie de Horton une imagerie par PET-scan (tomographie par émission de positrons) suggère que l'inflammation de l'aorte thoracique ou de ses branches soit encore plus fréquente que ce qui est classique.

 

Références :

- Michel BA et al. J Rheumatol 1996; 23 : 106 - 111.
Comment distinguer la maladie de Horton de la maladie de Takayasu (à propos de 217 patients avec Horton et des 63 patients avec Takayasu). 
- Evans JM et al. Arthritis Rheum 1994; 37 : 1539 - 1547.
A propos de 41 cas, l'expression clinique et l'évolution de l'aortite symptomatique de la maladie de Horton. 
- Le Tourneau T et al. Ann Med Interne 1996; 147 : 361 - 368.
Une revue de la littérature en français de l'aortite de Horton.

- Dans le cas de cette patiente de 52 ans, malgré l'âge, bien qu'elle ne réponde pas aux critères de l'ACR (sur les 6 critères, il faut en avoir 3 minimum), on retient plutôt le diagnostic de maladie de Takayasu compte tenu de l'importance de l'aortite notamment au niveau abdominal. La biopsie d'artère temporale réalisée d'un seul côté et l'échodoppler des artères temporales sont normaux. Cela ne change pas grand chose au traitement qui repose essentiellement dans les deux cas sur la corticothérapie.

- Quant à la positivité des anticorps anticardiolipines, elle est banale et sans signification dans ce contexte de maladie artérielle, il en irait différemment si les anticorps anti-Béta2GP1 s'avéraient positifs.

 

Remarquer l'épaississement de la paroi 
de l'aorte ascendante et descendante

Ce qui est en hypersignal (blanc) correspond au sang circulant. 
Remarquer, surtout au dessus de l'émergence des artères rénales 
l'important épaississement (gris) de la paroi aortique

L'IRM permet souvent de "varier les contrastes". Ici le sang 
circulant apparaît noir ce qui permet de mieux faire ressortir 
l'épaississement de la paroi aortique grisâtre

 

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